آنمی آپلاستیک یک بیماری است و هنگامی که بدن شما تولید به اندازه کافی سلول های خونی جدید را متوقف کند رخ می دهد آنمی آپلاستیک سبب احساس خستگی و با خطر بالاتر ابتلا به عفونت و خونریزی کنترل نشده می شود. یک بیماری نادر و جدی است آنمی آپلاستیک می تواند در هر سنی ایجاد شود. آنمی آپلاستیک ممکن است به طور ناگهانی رخ دهد همچنین می تواند به آرامی رخ دهد و در طی یک دوره زمانی طولانی بدتر و بدتر شود. درمان کم خونی آپلاستیک ممکن است شامل داروها، تزریق خون یا پیوند سلول های بنیادی باشد.
علائم کم خونی آپلاستیک
علل کم خونی آپلاستیک
تشخیص کم خونی آپلاستیک
درمان کم خونی آپلاستیک
علائم کم خونی آپلاستیک
علائم کم خونی آپلاستیک ممکن است شامل:
خستگی
تنگی نفس با فعالیت
ضربان قلب سریع یا نامنظم
پوست رنگ پریده
عفونت های مکرر یا طولانی مدت
کبودی ساده یا غیر قابل توضیح
خون دماغ شدن و خونریزی لثه
خونریزی طولانی مدت از بریدگی
بثورات پوست
سرگیجه
سردرد
تورم پا
زخم اوروفارنکس
آنمی آپلاستیک می تواند به آرامی در طول هفته ها یا ماه ها پیشرفت کند و یا ممکن است به ناگهان بوجود آید این بیماری ممکن است کوتاه بوده و یا ممکن است مزمن باشد آنمی آپلاستیک می تواند بسیار شدید و یا حتی کشنده است.
علل کم خونی آپلاستیک
زمانی که آسیب رخ داده در مغز استخوان سبب کاهش و یا توقف تولید سلول های خونی جدید شود آنمی آپلاستیک توسعه می یابد مغز استخوان، یک ماده اسفنجی قرمز رنگ در داخل استخوان است که سبب تولید سلول های بنیادی می شود این سلول های بنیادی سبب افزایش سلول های مانند ( سلول های قرمز، گلبولهای سفید و پلاکت ها ) می شود سلولهای بنیادی در مغز استخوان سلول های خون را تولید می کند.
عواملی که به طور موقت یا دائم می تواند به مغز استخوان آسیب و تولید سلول های خونی را تحت تاثیر قرار دهد عبارتند از:
پرتو درمانی و شیمی درمانی - در حالی که این روش های درمانی برای سرطان، سلول های سرطانی را می کشند آنها همچنین می توانند به سلول های سالم، از جمله سلول های بنیادی در مغز استخوان ها آسیب برساند آنمی آپلاستیک می تواند یک اثر جانبی موقت از این درمان باشد.
قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی سمی - قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی سمی، مانند برخی از مواد مورد استفاده در آفت کش ها و حشره کش ها که ممکن است سبب آنمی آپلاستیک شود یک عنصر در بنزین نیز با آنمی آپلاستیک مرتبط است اگر شما از قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی که باعث بیماری اولیه شما شده جلوگیری کنید این نوع کم خونی ممکن است به خودی خود بهتر شود.
استفاده از داروهای خاص - برخی داروها، مانند داروهایی که در درمان آرتریت روماتوئید مورد استفاده قرار می گیرند و برخی از آنتی بیوتیک ها، می تواند سبب کم خونی آپلاستیک شود.
اختلالات خود ایمنی - اختلال خود ایمنی که در آن سیستم ایمنی بدن شما شروع به حمله به سلول های سالم خودی می کند که ممکن است سلول های بنیادی در مغز استخوان را هدف قرار دهد.
یک عفونت ویروسی - عفونت های ویروسی که مغز استخوان را تحت تاثیر قرار می دهد ممکن است نقشی در توسعه آنمی آپلاستیک در برخی از افراد بازی کند ویروس ها که به توسعه آنمی آپلاستیک مرتبط شده اند عبارت از هپاتیت، ابشتاین بار، سیتومگالوویروس، پاروویروس B19وHIV می باشد.
بارداری - آنمی آپلاستیک که در حاملگی رخ می دهد ممکن است مربوط به یک مشکل خود ایمنی باشد سیستم ایمنی بدن شما ممکن است مغز استخوان را در دوران بارداری مورد حمله قرار دهد.
عوامل ناشناخته - در بسیاری از موارد، پزشکان قادر به شناسایی علت آنمی آپلاستیک نیستند که به آن آنمی آپلاستیک ایدیوپاتیک می گویند.
سردرگمی با سندرم میلودیسپلاستیک - آنمی آپلاستیک می تواند با یک بیماری به نام سندرم میلودیسپلاستیک اشتباه شود در این گروه از اختلالات، مغز استخوان سلول های خونی جدید تولید می کند اما آنها تغییر شکل داده و توسعه نیافته هستند.
ارتباط با سایر اختلالات نادر - برخی از افراد مبتلا به کم خونی آپلاستیک همچنین ممکن است یک اختلال نادر شناخته شده به عنوان هموگلوبینوری حمله ای شبانه داشته باشد این اختلال باعث می شود که سلول های قرمز خون بیش از حد و به زودی بشکند. هموگلوبینوری حمله ای شبانه می تواند به آنمی آپلاستیک منجر شود یا آنمی آپلاستیک می تواند به هموگلوبینوری حمله ای شبانه تکامل یابد.
آنمی فانکونی یک بیماری نادر و ارثی است که منجر به آنمی آپلاستیک می شود کودکان متولد شده کوچکتر از متوسط و دارای نقائص هنگام تولد، مانند اندام توسعه نیافته می باشند این بیماری با کمک آزمایش خون تشخیص داده می شود.
تشخیص کم خونی آپلاستیک
برای تشخیص کم خونی آپلاستیک پزشک شما ممکن است توصیه به:
آزمایش خون- به طور معمول، سلول های قرمز خون، سطح سلول سفید خون و پلاکت در درون محدوده خاصی باقی بماند.
زمانی که هر سه سطح سلول خون بسیار پایین باشد دکتر شما ممکن است شک به آنمی آپلاستیک را مطرح می نماید.
بیوپسی مغز استخوان - برای تایید تشخیص، شما نیاز به انجام بیوپسی مغز استخوان دارید در این روش، یک دکتر با استفاده از یک سوزن برای حذف یک نمونه کوچک از مغز استخوان از یک استخوان بزرگ، مانند استخوان لگن خاصره در بدن شما اقدام می کند نمونه مغز استخوان در زیر میکروسکوپ برای سایر بیماری های مربوط به خون مورد بررسی قرار می گیرد مغز استخوان در آنمی آپلاستیک شامل سلول های خونی کمتر از طبیعی است.
هنگامی که یک تشخیص آنمی آپلاستیک را دریافت کرده اید شما ممکن است آزمایش های اضافی برای تعیین علت زمینه ای نیاز داشته باشید.
شمارش کامل خون
اسمیر خون محیطی
الکتروفورز هموگلوبین و آزمایش گروه خون
تست های بیوشیمیایی
سرولوژی، هپاتیت و سایر بیماریهای ویروسی
خود ایمنی - ارزیابی بیماری برای شواهدی از بیماری کلاژن - عروقی
فعال شده فلوئورسانس پروفایل جور سلول
فلورسنت - تست aerolysin غیر فعال نشاندار
تست سازگاری بافتی
مطالعات عملکرد کلیه
مطالعات عملکرد کبد
سطح ترانسمیناز، بیلی روبین و لاکتیک دهیدروژناز
درمان کم خونی آپلاستیک
درمان آنمی آپلاستیک ممکن است شامل انتقال خون برای موارد خفیف و دارو برای موارد بیشتر جدی و در موارد شدید پیوند مغز استخوان انجام می شود آنمی آپلاستیک شدید که در آن تعداد سلول های خون بسیار کم می باشد تهدید کننده حیات است و نیاز فوری به بستری شدن در بیمارستان برای درمان دارد.
درمان کم خونی آپلاستیک معمولا شامل انتقال خون برای کنترل خونریزی و تسکین علائم کم خونی است انتقال خون درمان برای کم خونی آپلاستیک نیست اما آنها سبب تسکین علائم و ارائه سلول های خونی است که مغز استخوان تولید نمی کند.
انتقال ممکن است شامل:
سلول های قرمز خون - انتقال سلول های قرمز خون سبب افزایش تعداد سلول های قرمز خون و این به از بین بردن کم خونی و خستگی کمک می کند.
پلاکت ها - انتقال پلاکت به جلوگیری از خونریزی بیش از حد کمک می کند.
در حالی که به طور کلی هیچ محدودیتی برای تعداد تزریق سلول خونی شما وجود ندارد گاهی اوقات عوارض می تواند با تزریق چند بار بوجود می آیند سلول های قرمز خون حاوی آهن است که می تواند در بدن شما تجمع یابد و اگر بار آهن اضافی درمان نشود می تواند به اندام های حیاتی آسیب برساند داروها می تواند کمک کنند تا از آهن اضافی خلاص شوید. عوارض احتمالی دیگر این است که با گذشت زمان، بدن شما ممکن است آنتی بادی سلول های خونی را توسعه دهد و برای تسکین علائم، کمتر موثر است با این حال، استفاده از داروی ایمنی باعث می شود این عارضه با احتمال کمتر رخ دهد.
پیوند سلول بنیادی
پیوند سلول های بنیادی برای بازسازی مغز استخوان با سلول های بنیادی از یک دهنده ممکن است تنها گزینه درمان موفقیت آمیز برای افراد مبتلا به کم خونی شدید آپلاستیک باشد. پیوند سلول های بنیادی، پیوند مغز استخوان نام دارد به طور کلی برای کسانی که جوان تر هستند درمان انتخابی است و یک اهدا کننده اغلب خواهر و برادر می باشد.
اگر یک اهدا کننده پیدا شود مغز استخوان بیمار را برای اولین بار با اشعه و یا شیمی درمانی خالی می کنند و سلول های بنیادی سالم فرد دهنده از خون فیلتر می شود. سلول های بنیادی سالم به صورت داخل وریدی به درون جریان خون وارد و آنها به حفره مغز استخوان مهاجرت و شروع به تولید سلول های خونی جدید می شود این روش نیاز به بستری طولانی در بیمارستان پس از پیوند دارد شما مواد دارویی برای کمک به جلوگیری از رد کردن سلولهای بنیادی دریافت می کنید.
خطر پیوند سلول های بنیادی - بدن شما ممکن است پیوند را رد کند و منجر به عوارض تهدید کننده حیات شود علاوه بر این، هرکسی که نامزد برای پیوند است می تواند یک اهدا کننده مناسب را پیدا کند.
داروهای سرکوب کننده ایمنی
برای افرادی که نمی تواند پیوند مغز استخوان داشته باشند و یا برای کسانی که کم خونی آپلاستیک به علت اختلال خود ایمنی باشد، درمان ممکن است داروهایی شامل سرکوب کننده سیستم ایمنی بدن باشد.
داروهایی مانند سیکلوسپورین (Gengraf, Neoral, Sandimmune ) و گلوبولین ضد تیموسیت ( Thymoglobulin ) می باشد این داروها فعالیت سلول های ایمنی آسیب رسان به مغز استخوان را سرکوب می کنند این داروها کمک می کنند تا مغز استخوان بهبود یابد و سلول های خونی جدید تولید کند سیکلوسپورین و گلوبولین ضد thymocyte اغلب در ترکیب استفاده می شوند.
کورتیکواستروئیدها، مانند متیل پردنیزولون (Medrol, Solu-Medrol) اغلب در همان زمان داده می شود.
داروهای سرکوب ایمنی می تواند در درمان آنمی آپلاستیک بسیار موثر باشد حرکت نزولی این است که این داروها، بیشتر سیستم ایمنی بدن شما را تضعیف و همچنین ممکن است پس از قطع مصرف این داروها، آنمی آپلاستیک باز گردد.
محرک مغز استخوان
برخی داروها - از جمله عوامل مستعمره محرک، مانند sargramostim (Leukine)، فیلگراستیم (Neupogen)، پگفیلگراستیم (Neulasta) و اپوایتین آلفا (Epogen، Procrit) ممکن است باعث تحریک مغز استخوان و به تولید سلولهای خونی جدید کمک کند. عوامل محرک اغلب در ترکیب با داروهای سرکوب سیستم ایمنی استفاده می شود.
آنتی بیوتیک ها، ضد ویروس
کم خونی آپلاستیک سبب تضعیف سیستم ایمنی بدن می شود سلول های سفید در گردش خون برای مبارزه با میکروب ها کمتر هستند. این سبب حساس شدن به عفونت می شود.
در اولین نشانه عفونت از قبیل تب، باید به دکتر خود مراجعه کنید. نباید بگذارید عفونت بدتر و بدتر شود چرا که می تواند تهدید کننده زندگی باشد. اگر شما کم خونی آپلاستیک شدید دارید دکتر شما ممکن است به شما آنتی بیوتیک و یا داروهای ضد ویروس برای کمک به جلوگیری از عفونت بدهد.
درمان های دیگر
آنمی آپلاستیک ناشی از پرتو درمانی و شیمی درمانی معمولا هنگامی که شما آن درمان را تمام کنید بهبود می یابد این برای بسیاری از داروهای دیگر که موجب آنمی آپلاستیک می شود یکسان است.
زنان باردار مبتلا به کم خونی آپلاستیک با تزریق خون درمان می شوند. برای بسیاری از زنان، آنمی آپلاستیک مربوط به بارداری به یک باره پس از زایمان بهبود می یابد. در صورتی که این اتفاق نیافتد درمان هنوز هم لازم است.
مطالب مرتبط
نظرات (6)